seltenes Krankheitsbild mit bindegewebigem Umbau des Lungengerüsts. Die fortschreitende Bindegewebsvermehrung schränkt die Elastizität der Lunge ein, sodass es zu Belüftungsstörungen kommt (Ventilationsstörung). Außerdem verringert sich die Sauerstoffdurchlässigkeit der Lungenbläschen, wodurch der Sauerstoffpartialdruck im arteriellen Blut sinkt. Infolge des erhöhten Widerstandes im Lungenkreislauf kommt es zu Veränderungen am Herzen (chronisches Cor pulmonale).

Ursache: Eine Lungenfibrose entwickelt sich meist nach chronisch-entzündlichen Lungenerkrankungen, z. B. bei Staublungenerkrankungen, oder im Rahmen von Systemerkrankungen wie z. B. Sarkoidose oder Lupus erythematodes. Sie kann aber auch durch Medikamente oder Bestrahlung ausgelöst werden oder bei einer chronischen Lungenstauung entstehen. In seltenen Fällen entwickelt sich bei älteren Menschen eine Lungenfibrose ohne erkennbare Ursache (idiopathische Lungenfibrose).

Befund: Es treten langsam zunehmende Atemnot – anfangs nur bei Belastung, später auch in Ruhe – auf, außerdem Husten, Fieberschübe und Gewichtsabnahme. Mit der Zeit entwickelt sich eine Zyanose und als Zeichen der Sauerstoffunterversorgung Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. Die Diagnose wird durch die Computertomografie der Lunge und bei weiter bestehender Unklarheit durch eine Lungenbiopsie gestellt. Beim Abhören der Lunge finden sich immer feinblasige Rasselgeräusche. Kontrollen der Lungenfunktion geben Auskunft über die Schwere und den Verlauf der Erkrankung.

Behandlung: Ein einmal erfolgter bindegewebiger Umbau kann nicht mehr rückgängig gemacht werden. Es kann nur die Grunderkrankung behandelt bzw. können nur die Auslöser gemieden werden, um ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern oder wenigstens zu verlangsamen.